지난 19일 희귀 질환을 않고 있던 형제가 자신들의 병을 비관한 나머지 자살을 시도해 형이 죽고 동생이 부상을 입은 안타까운 사건이 일어났다.
이들이 앓고 있던 희귀 질환은 베체트병으로 오래전부터 투병하면서 힘들어했던 것으로 알려졌다. 이들은 시각 장애인으로 시력 상실의 원인이 베체트병의 합병증으로 판단된다.
베체트병은 흔한 질환은 아니며 반복되는 다발성 구강궤양, 피부병변, 성기부위 궤양과 눈의 염증인 포도막염이 주 증상이며 그 외에도 위장관, 혈관, 신경, 관절 등을 침범할 수 있는 전신 질환이다.
베체트병은 희귀난치 질환이지만 증상이 가벼운 경우도 많고 활동성 시기가 유지되더라도 관리를 잘하면 장시간 안정 상태가 유지될 수 있는 극복할 수 있는 질환이다.
베체트병의 가장 흔하며 중요한 증상 중 하나는 다발성 구강궤양으로 구강점막이나 혀에 자주 발생해 2주 정도 지나서 낫게 됩니다. 이러한 구강 궤양이 자주 반복되면서 피부에 농포나 홍반성 결절, 성기 궤양, 눈의 염증이 동반되면 베체트병을 의심할 수 있는데 이 시기에는 류마티스내과 전문의를 찾아 정확한 진단을 받는 것이 필요하다.
또 눈부심이나 눈의 충혈, 안구 통증이 동반되는 경우 포도막염을 의심해 안과 진료를 시행해야 한다.
특히 포도막염은 베체트병 환자의 30-70%정도에서 유발되는데 국내 환자에서는 외국에 비해 빈도가 적어 20-30% 정도에서 발생한다고 알려져 있다. 눈의 염증 분포에 따라 전방 포도막염, 후방 포도막염으로 나뉘며 후방 포도막염의 경우 적절한 치료가 되지 않을 경우 실명으로 이어지는 경우가 있다.
우리나라에서 실명을 일으킬 수 있는 많은 원인 중 하나가 베체트병으로 알려져 있고 젊은 남자의 경우가 예후가 더 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 그러나 조기에 발견해 치료하면 보통은 시력 상실까지 진행하지 않는다.
베체트병은 일반적으로 스테로이드나 콜히친 등으로 치료하지만 치료에 반응이 없는 경우 면역조절제나 TNF 억제제 같은 생물학적 항류마티스약물을 사용하기도 한다.
대한류마티스학회 박성환 이사장은 "약물을 포함한 다양한 치료법으로 심한 포도막염을 비롯하여 베체트병의 다양한 증상 등을 충분히 조절 관리가 가능하다"며 "희귀 난치질환이지만 조절, 관리가 가능한 질환이라는 베체트병에 대한 정확한 인식이 중요하다"고 조언했다.
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